Porodični spontani pneumotoraks
Definicija
Porodični spontani pneumotoraks je retka genetska bolest pluća koja se manifestuje jednostranom ili obostranom akumulacijom vazduha u pleuralnom prostoru kod osoba sa pozitivnom porodičnom istorijom, a bez primarne plućne bolesti ili prethodne torakalne traume. Pacijenti tipično doživljavaju dispneju povezanu sa naglim početkom intenzivnog i trajnog pleuritičnog bola u grudima različitog intenziteta, koji se smanjuje unutar 24 sata iako pneumotoraks zaostaje. Takođe se može uočiti refleksna tahikardija i/ili respiratorni ili cirkulatorna kompromitacija. Povezanost sa drugim sindromima, kao što su Birt-Hogg-Dubé, Marfanov ili Ehlers-Danlosov sindrom, je moguća.
Pretraga
Pun naziv
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
2903