Površni pemfigus
Definicija
Pemfigus je grupa hroničnih autoimunih kožnih oboljenja za koja su karakteristična stvaranje plikova na spoljnjem sloju kože i na sluzokoži. Opisana su tri klinička oblika, od kojih je jedan površinski pemfigus, uključujući seboroičnu, eritematoznu, folikularnu i herpetiformnu varijantu.
Pretraga
Pun naziv
Površni pemfigus
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
46485
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
L10.2 L10.3 L10.4
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Površni pemfigus pogađa samo spoljni sloj kože, a klinička prezentacija varira. Lezije sluznice su odsutne, a lezije na koži sastoje se od površinske kore ili, u nekim slučajevima, eritemato-skvamoznih plakova koji mogu biti svrab (evokativni za sistemski eritematozni lupus). Zahvaćenost se može generalizovati ili ograničiti na seboroična područja (kao što su lice, leđa, grudi).
Etiologija
Tačni uzroci bolesti nisu poznati. Auto-antitela usmerena protiv komponenata desmozoma izazivaju akantolizu i intra-epidermalni rascep. Kod površnog pemfigusa, auto-antitela se vezuju samo za desmoglein 1.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Sistemska steroidna terapija je terapija izbora. Može se kombinovati sa imunosupresivima ili lokalnom steroidnom terapijom.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se potvrđuje histopatološkom analizom, pokazujući rascep u granuloznom sloju i stvaranje subkornealnih mehura. Akantoliza je konstantna karakteristika. Direktni imunofluorescentni test pokazuje depozite IgG i / ili C3 komplementa na ćelijskoj površini keratinocita.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija površnog pemfigusa (što odgovara 25% svih slučajeva pemfigusa) procenjuje se na otprilike 1 / 83,330.