Primarna plućna hipoplazija
Definicija
Primarna plućna hipoplazija je redak, izolovani genetski razvojni poremećaj koji se javlja tokom embriogeneze i karakteriše ga urođena malformacija plućnog parenhima bez prisustva drugih anomalija. Neonatalni pacijenti se prezentuju sa smanjenim disajnim zvukovima, malim volumenom pluća i teškim respiratornim distresom koji ne odgovara na agresivne tretmane, uključujući instilaciju surfaktanta i mehaničku respiratornu podršku. Stanje obično nije kompatibilno sa životom.
Pretraga
Pun naziv
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
2257