Primarna sistemska amiloidoza
Definicija
Primarna sistemska amiloidoza (PSA) je oblik AL amiloidoze (vidi ovaj pojam) uzrokovan agregacijom i taloženjem nerastvorljivih amiloidnih fibrila izvedenih iz pogrešno složenih monoklonskih imunoglobulinskih lakih lanaca koje obično proizvode tumorske plazma ćelije (vidi ovaj pojam) i karakteriše ih višestruka zahvaćenost organa.
Pretraga
Pun naziv
Primarna sistemska amiloidoza
Kratki naziv
Sinonimi
Sistemska AL amiloidoza
Orpha broj
314701
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
E85.0 E85.1 E85.2 E85.3
OMIM
254500
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza