Primarni medijastinalni veliki B-ćelijski limfom
Definicija
Primarni limfom B-ćelija u medijastinumu (PMBL) je redak podtip difuznog veliko ćelijskog B-limfoma (DLBCL; vidi ovaj pojam), koji potiče od B-ćelija porekla timusa, koji pogađa uglavnom žene između 20-30 godina, koje obično imaju masivnu i brzo ekspanzivnu prednju medijastinalnu masu, često sa pleuralnim i perikardijalnim izlivima, i koja može zahvatiti pluća, gornju šuplju venu, pleuru, perikard i grudni zid, što dovodi do kašlja, dispneje i sindroma superiorne vene cave.
Pretraga
Pun naziv
Primarni medijastinalni veliki B-ćelijski limfom
Kratki naziv
Sinonimi
Med-DLBCL Primarni medijastinalni limfom jasnih B ćelija Medijastinalni difuzni limfom velikih ćelija sa sklerozom Veliki ćelijski limfom medijastinuma
Orpha broj
98838
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno ili nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C83.3
OMIM
NULL
UMLS
C0855152 C1292754
GARD
NULL
MEDDRA
10036710
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza