Primarni peritonealni karcinom
Definicija
Primarni peritonealni karcinom (PPC) je retki maligni tumor peritonealne šupljine ekstra-ovarijalnog porekla, klinički i histološki sličan seroznom karcinom jajnika u uznapredovalom stadijumu (vidi ovaj pojam).
Pretraga
Pun naziv
Primarni peritonealni karcinom
Kratki naziv
Sinonimi
Papilarni karcinom serozne površine Primarni peritonealni serozni karcinom EOPPC Primarni peritonealni ekstraovarijalni karcinom PPC
Orpha broj
168829
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
C48.2
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Gotovo isključivo se nalazi kod žena. PPC se može javiti mnogo godina nakon obavljene ooforektomije zbog benigne bolesti ili profilaktičke ooforektomije. Tumor se javlja u odrasloj dobi sa srednjom starošću postavljanja dijagnoze od 60 godina. Kliničke karakteristike uključuju oticanje abdomena, konstipaciju, gastrointestinalne poremećaje, mučninu, povraćanje, anoreksiju i gubitak težine. Tumor se razvija u peritoneumu i širi se na abdomen, karlicu i jajnike.
Etiologija
Primarni peritonealni karcinom ima epitelno poreklo i verovatno potiče od koelomatskog embrionalnog epitela. Sumnja se da su jajovodi primarno mesto razvoja. Žene sa mutacijama gena raka dojke tipa 1 (BRCA1) imaju povećan rizik od razvoja PPC.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Glavna diferencijalna dijagnoza je epitelni karcinom jajnika. PPC i serozni karcinom jajnika su histološki slični, i često je nemoguće odrediti organ porekla u kasnim fazama kada su zahvaćeni jajnici, abdominalna šupljina i jajovodi.
Tretman
Lečenje treba da bude multidisciplinaran i treba da je multidisciplinaran u specijalizovanom centru. Trenutno nema validiranih preporuka o kliničkom lečenju i nijedan citotoksični agens nije dobio odobrenje Evropske Marketinške Autorizacije (MA) po ovoj indikaciji. Kombinacija citoreduktivne hirurgije (visceralne resekcije i peritonektomijske procedure) sa hipertermičnom intraperitonealnom hemoterapijom (HIPEC) (off-label upotreba) je razmatrana kod specifičnih pacijenata (tj. mladih pacijenata sa dobrim opštim statusom i niskim volumenom tumora) pre ili posle sistemske hemoterapije (off label upotreba), ukoliko bolest ne reaguje na optimalnu citoreduktivnu hirurgiju.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se postavlja na osnovu povišenih tumor markerra, kao što je CA125, i na osnovu imidžinga, kao što su ultrazvuk i kompjuterizovana tomografija grudnog koša i abdomena(CAP-CT). Dijagnoza se potvrđuje biopsijama, koje se izvode tokom laparotomije ili laparoskopije, naročito kada su jajnici normalni ili odsutni.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
PPC čini oko 10% seroznih karcinoma karlice.