Prolaktinom
Definicija
Prolaktinom je obično benigna neoplazma hipofize koja rezultira hiperprolaktinemijom. Najčešće kliničke manifestacije su amenoreja i neplodnost kod žena; i impotencija, smanjen libido i neplodnost kod muškaraca.
Pretraga
Pun naziv
Prolaktinom
Kratki naziv
Sinonimi
PRL-sekretni adenom hipofize
Laktotrofni adenom hipofize
Adenom hipofize koji izlučuje prolaktin
Laktotrofni adenom
PRLoma
Orpha broj
2965
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D35.2 E22.1
OMIM
UMLS
C0033375
GARD
MEDDRA
10036832
Tekstualni opis
Pojava bolesti je obično u drugoj do četvrtoj deceniji života, a prisutni su galaktoreja, amenoreja i neplodnost kod žena i impotencija, smanjeni libido i neplodnost kod muškaraca. Prolaktinom takođe može izazvati mas efekte (oštećenja vidnog polja, glavobolje) ili psihijatrijske manifestacije (anksioznost, depresija). Prolaktinom može biti povezan sa višestrukom endokrinom neoplazijom tipa 1 (MEN1) i porodično izolovanim adenomom hipofize (FIPA) (vidi ove pojmove).
Etiologija
Prolaktinoma je adenom hipofize koji izlučuje prolaktin. Mehanizam koji dovodi do ovog benignog rasta ćelija koje luče prolaktin još uvek nije poznat. Hiperprolaktinemija inhibira lučenje hormona koji oslobađa gonadotropin (GnRH) u hipotalamusu, što rezultira smanjenjem nivoa hormona koji stimuliše folikule (FSH) i luteinizirajućeg hormona (LH), a na kraju i do smanjenja nivoa estrogena (žene) i testosterona (muškarci). Sam prolaktin podstiče laktaciju iz tkiva dojke. Prolaktinomi predstavljaju oko 50% adenoma u FIPA, ali samo mali broj FIPA i mladi sporadični pacijenti imaju inaktivirajuće mutacije AIP gena (11q13.3). Gotovo svi prolaktinomi vezani za AIP mutaciju su makroadenomi sa prevladavajućom muškom populacijom mlađih godina kada su i dijagnoza postavlja. Prolaktinomi se takođe mogu pojaviti u MEN1, usled inaktiviranja mutacija u MEN1 (11q13).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Uzroci hiperprolaktinemije bez adenoma hipofize uključuju: trudnoću, dojenje, vežbanje, stres i sindrom policističnih jajnika. Lezije hipofize koje ne proizvode prolaktin takođe mogu izazvati hiperprolaktinemiju impakcijom stabljike hipofize (efekat stabljike).
Tretman
Početna terapija je agonist dopamina (bromokriptin i kabergolin) za normalizaciju hiperprolaktinemije i smanjenje veličine tumora. Doze treba titrirati nagore postepeno prema hormonskom odgovoru i podnošljivosti. Za pacijente koji su otporni na dopamin, može se predložiti prelazak na drugog agonista dopamina, povećanje doze leka ili neurohirurška hirurgija. Pacijente koji primaju visoke doze agonista dopamina treba nadgledati ehokardiografijom kako bi se utvrdila disfunkcija srčanog zaliska. Radioterapija se preporučuje u slučajevima kada i agonisti dopamina i operativni zahvati nisu uspeli. Temozolomid može biti koristan za agresivne, invazivne tumore (npr. karcinomi) koji su otporni prema drugim terapijama.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza uključuje laboratorijsko testiranje koje pokazuje hiperprolaktinemiju i snižene nivoe estrogena. Adenomi hipofize mogu se vizuelizovati magnetnom rezonancom hipofize (MRI) sa kontrastom. Tumori su klasifikovani prema njihovoj veličini: mikroadenomi (≤10 mm), makroadenomi (> 10 mm) ili džinovski adenomi (> 40 mm). Žene sa prolaktinomima obično imaju mikroadenom, dok su makroadenomi češći kod muškaraca.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca prolaktinoma u Belgiji je 1/1600, sa sličnim rezultatima u ostalim evropskim zemljama (Velika Britanija, Švajcarska i Malta). Zapažena je dominacija žena, posebno među ženama u premenopauzi. Prolaktinoma čini 66% klinički važnih adenomi hipofize (vidi ovaj pojam).
Genetsko savetovanje
Većina prolaktinoma javlja se sporadično, ali do 5% su porodične forme (FIPA i MEN1).