Prolazna mijastenija gravis novorođenčeta

Definicija

Prolazna mijastenija gravis novorođenčeta (MG) je redak oblik MG (vidi ovaj pojam) koji se javlja kod novorođenčadi, rođenih od majki koje imaju ovaj poremećaj ili specifična cirkulišuća autoantitela.

Pretraga

Pun naziv

Prolazna mijastenija gravis novorođenčeta

Kratki naziv

Sinonimi

Privremena neonatalna stečena mijastenija NMG Prolazna neonatalna autoimuna mijastenija gravis Neonatalna mijastenija gravis

Orpha broj

391504

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

P94.0

OMIM

NULL

UMLS

C0158982  C0495465

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
U nekim slučajevima majka može biti asimptomatska. Težina bolesti uglavnom nije u korelaciji sa majčinom bolešću, ali jeste verovatno sa titrima majčinih antitela. Početak je obično u prvim satima života. Prolazni neonatalni MG manifestuje se kao hipotonija, poteškoće sa hranjenjem, slab plač, diplegija lica i respiratorne poteškoće kod pogođenih novorođenčadi. Sa postepenim smanjivanjem antitela dobijenih od majke simptomi obično nestaju. Naknadni porođaji iste majke takođe su izloženi riziku od ovog poremećaja. Faktori rizika za stanje trenutno nisu jasni. Brzo lečenje obično omogućava rešavanje stanja do starosti od 2 meseca.
Etiologija
Poremećaj je povezan sa pasivnim transplacentnim prenosom majčinskih anti-acetilholinskih receptor antitela (anti-AChR) ili antitela specifičnih za tirozin-kinazu (anti-MuSK) na novorođenče. Smatra se da cirkulišuća autoimuna antitela oštećuju post-sinaptičku nerromuskularnu spojnicu. Fetalni oblik napada povezan je sa antitelom usmerenim protiv fetalnog AChR.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačni podaci o incidenci nisu dostupni. Poremećaj se javlja kod 10% do 20% dece rođene od majki sa mijastenijom gravis.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja