Redak oblik primarnog aldosteronizma, koji se može hirurški lečiti

Definicija

Redak oblik primarnog aldosteronizma, koji se može hirurški lečiti (takođe poznat kao primarni hiperaldosteronizam; vidi ovaj pojam) karakterišu jednostrana hipersekrecija aldosterona i supresija renina, povezana sa različitim stepenom hipertenzije i hipokalemije.

Pretraga

Pun naziv

Redak oblik primarnog aldosteronizma, koji se može hirurški lečiti

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

231637

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

NULL

OMIM

NULL

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Unilateralna hipersekrecija aldosterona je uzrokovana adenomom, koji proizvodi aldosteron (takođe poznat kao Connov adenom i aldosteronom), primarnom unilateralnom adrenalnom hiperplazijom i retkim slučajevima adrenokortikalnog karcinoma koji proizvodi aldosteron (videti ove pojmove). U ovim oblicima, unilateralna adrenalektomija može izlečiti višak aldosterona i hipokalemiju, ali ne nužno i hipertenziju.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza hipokalemične hipertenzije sa niskim renin-om uključuje višak mineralokortikoida, stim da je mineralokortikoid kortizol ili 11-deoksikortikosteron, izloženost glicirhizinskoj kiselini i manifestni višak mieralokortikooda uzrokovan mutacijom u HSMacedonian1B2 genu i pseudo-hipermineralokorticizam u Liddle sindromu (vidi ove pojmove).
Tretman
Ako se planira operacija, uzimajući u obzir klinički kontekst i želju pacijenta, vrši se uzorkovanje adrenalne vene, kako bi se utvrdilo da li je hipersekrecija aldosterona jednostrana.
Dijagnostičke metode
Hirurško lečenje primarnog aldosteronizma se potrebno kod pacijenata sa hipokalemijom, teškim ili rezistentnim oblicima hipertenzije. Nedavne preporuke predlažu skrining primarnog aldosteronizma koristeći odnos aldosterona i renina. Pacijenti sa povišenim odnosom zatim prolaze potvrdne testove supresije. Kada se dijagnoza potvrdi, za sve pacijente se izvodi kompjuterizovana tomografija nadbubrežne žlezde.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija primarnog aldosteronizma u opštoj populaciji nije poznata. Procenjuje se da je njegova prevalenca u navedenim hipertenzivnim populacijama između 6 i 13%, od kojih 1,5 do 5% ima adenom koji luči aldosteron ili primarnu unilateralnu adrenalnu hiperplaziju. Uzimajući u obzir velika odstupanju pacijenata upućenih na procenu, prevalenca primarnog aldosteronizma, koji se može hirurški lečiti je verovatno manja od 1,5% u hipertenzivnoj populaciji i manje od 0,3% u ukupnoj populaciji odraslih.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja