Refrakterna anemija sa viškom blastocita
Definicija
Refrakterna anemija sa viškom blastocita (RAEB) je česta teška podvrsta mijelodisplastičnog sindroma (MDS; vidi ovaj pojam) koju karakterišu citopenije sa jednoloznom ili višesloznom displazijom i 5 do 19% blastocita u koštanoj srži ili krvi.
Pretraga
Pun naziv
Refrakterna anemija sa viškom blastocita
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
86839
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D46.2
OMIM
NULL
UMLS
C0002894
GARD
NULL
MEDDRA
10038270
Tekstualni opis
Prepoznaju se dve vrste RAEB-a: tip 1 i tip 2 (RAEB-1 i RAEB-2; vidi ovepojmove) koji se razlikuju na osnovu procenta blastocita u koštanoj srži ili krvi. Pacijenti obično imaju simptome povezane sa jednom ili više citopenija. Preživljavanje je niže kod pacijenata sa RAEB-2 i veća je brzina transformacije u akutnu mijeloidnu leukemiju kod ovih bolesnika. Većina RAEB pacijenata umire od komplikacija povezanih sa neutropenijom, trombocitopenijom i anemijom.
Etiologija
Etiologija nije poznata, ali se smatra da uključuje naslednu osetljivost ili oštećenje matičnih ćelija hematopoeze.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalencija nije poznata, ali RAEB čini oko 40% pacijenata sa MDS-om, a prevalenca se procenjuje na 1 / 25.000 do 1 / 33.000. Bolest se javlja kod starijih odraslih osoba sa pretežno muškim polom.