Refrakterna citopenija sa multiplaničnom displazijom
Definicija
Refrakterna citopenija sa multiplaničnom displazijom (RCMD) su česta podvrsta mijelodisplastičnog sindroma (MDS; vidi ovaj pojam) koji karakteriše 1 ili više citopenija u perifernoj krvi i displazija u 2 ili više mijeloidnih linija.
Pretraga
Pun naziv
Refrakterna citopenija sa multiplaničnom displazijom
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
86836
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
D46.7
OMIM
UMLS
C0796466
GARD
MEDDRA
10067959
Tekstualni opis
Većina pacijenata je asimptomatska kada se bolest dijagnostikuje, a poremećaj se otkriva slučajno. Neki pacijenti mogu imati umor (anemiju), sklonost krvarenju ili modrice (trombocitopenija) ili osetljivost na infekcije (neutropenija). Laboratorijski nalazi pokazuju jednu ili više citopenija.
Etiologija
Etiologija nije poznata, ali se smatra da uključuje naslednu osetljivost ili oštećenje hematopoetskih matičnih ćelija.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Hematološki parametri koji se koriste za definisanje RCMD-a su sledeći: manje od 1% blasta u perifernoj krvi ili manje od 5% u koštanoj srži, višeslojna displazija ponekad sa prstenastim sideroblastima i bez Auer-ovih šipki (nenormalne, igličaste ili okrugle inkluzije u citoplazmi mijeloblasta i promijelocita).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalencija nije poznata, ali RCMD čini oko 30% pacijenata sa MDS-om, a prevalenca se procenjuje na 1 / 25.000 do 1 / 33.000. Bolest se javlja kod starijih odraslih osoba sa pretežno muškom pripadnošću.