Retinopatija prematuriteta
Definicija
Retinopatija prematuriteta (ROP) je retki retinalni vazoproliferativni poremećaj koji utiče na nedonoščad koja se prvobitno karakteriše kašnjenjem fiziološkog vaskularnog razvoja retine, a zatim aberantnom angiogenezom u obliku intravitrealne neovaskularizacije.
Pretraga
Pun naziv
Retinopatija prematuriteta
Kratki naziv
Sinonimi
Retrolentalna fibroplazija
ROP
Orpha broj
90050
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
H35.1
OMIM
133780
UMLS
C0035344
GARD
NULL
MEDDRA
10038933
Tekstualni opis
Stepen prematuriteta generalno je u korelaciji sa ozbiljnošću kliničkih manifestacija, pri čemu najmanji novorođenčad ima najveći rizik. U pogođenih beba, normalan razvoj retine je nepotpun u vreme prevremenog poroda. Nakon toga, javlja se aberantna angiogeneza u obliku intravitrealne neovaskularizacije, koja dovodi do kasnije kaskadne fibroze izazivajući delimičnu ili potpunu odvojenost retine i mogući gubitak vida. Pacijenti mogu takođe razviti ametropiju, anizometropiju, ambliopiju ili strabizam. Glaukom je takođe zabeležen kod obolelih.
Etiologija
Patofiziološki mehanizmi na kojima se zasniva ROP ostaju slabo shvaćeni. Udruženost sa teškim ROP-om uključuju visok kiseonik pri rođenju i fluktuacije oksigenacije tokom neonatalnog kursa, nisku porođajnu težinu i mladu gestacijsku dob i slab postnatalni rast. U studijama o genima kandidatima, prijavljene su mutacije gena povezane sa teškim ROP-om, uključujući NDP (Xp11.4-p11.3), FZD4 (11q14-q21) i LRP5 (11q13.4).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Glavna diferencijalna dijagnostička razmatranja za rani ROP su stanja povezana sa perifernom avaskularnom retinom i intravitrealnom neovaskularizacijom, uključujući familijarnu eksudativnu vitreoretinopatiju (FEVR) ili incontinentia pigmenti (vidi ove pojmove). Za ROP petog stepena, uključena su druga stanja koja uzrokuju leukokoriju (npr. Retinoblastom, perzistentna fetalna vaskulatura, toksokarijaza, itd.) (Vidi ove pojmove).
Tretman
Preporučuje se bliska saradnja sa neonatolozima. Treba izbegavati visoke koncentracije kiseonika pri rođenju (100% kiseonik). Preporučuje se optimalno praćenje i regulacija zasićenja kiseonikom koji se bira na osnovu gestacijskog uzrasta i ukupnog zdravlja novorođenčeta. Međutim, optimalni nivo zasićenja nije poznat. Nakon skrininga rizičnih beba, preporučuje se praćenje na osnovu nalaza retine. Mogućnosti lečenja uključuju transpupilarnu ili ponekad transskleralnu lasersku fotokoagulaciju periferne avaskularne retine. Vizualna rehabilitacija je kritična zbog povezanosti sa miopijom i refraktivnim greškama. Potrebno je korigovati anizometropiju i tretirati povezanu ambliopiju ili strabizam. Možda će biti potrebna primena zaštitnih naočara i pomoćnih sredstva za one sa slabim vidom.
Dijagnostičke metode
Novorođenčad rođena pre 30 nedelje trudnoće ili sa težinom porođaja ispod 1.500 g treba pregledati na ROP, ali specifične smernice mogu varirati u zavisnosti o regionalnim statistikama i karakteristikama pogođenih nedonoščadi širom sveta. Dijagnoza se zasniva na karakterizaciji jačine ROP-a kod nedonoščadi, koja se obično određuje ispitivanjem dilatiranog fundusa sa depresijom sklere. ROP se kategoriše u 3 zone i težinu u 5 faza (faze 1 do 5, od blage bolesti do potpunog odvajanja retine).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Učestalost ROP-a se povećava sa povećanjem broja prerano rođenih novorođenčadi u ranom detinjstvu, posebno u zemljama u razvoju. Neke procene kod prerano rođenih beba su preko 30%. U nekim zemljama ROP čini do 10% slepoće u detinjstvu. Veća prevalenca je zabeležena u jugoistočnoj Aziji i Latinskoj Americi. Stope incidence su slične kod populacije belaca i crnaca, ali napredovanje do teških oblika je češće kod belaca. Incidenca je nešto viša kod muških beba u odnosu na ženske bebe.