Reumatska groznica

Definicija

Reumatska groznica (RF) je multisistemska upalna bolest, koja se javlja kao postinfektivna, nesupurativna sekvela nelečenog faringitisa sa streptococcus pyogenes (grupa A streptokoka [GAS]) i uglavnom se javlja kod osoba starosti od 5 do 15 godina. Najčešći simptomi su groznica, migratorni poliartritis i karditis.

Pretraga

Pun naziv

Reumatska groznica

Kratki naziv

Sinonimi

Akutna reumatska groznica

Orpha broj

3099

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

I00  I01.0  I01.1  I01.2  I01.8  I01.9

OMIM

268240

UMLS

C0035436

GARD

NULL

MEDDRA

10039054
Tekstualni opis
RF se obično javlja između 5 i 15 godine starosti, i zahvata srce, velike zglobove i kožu i predstavlja odloženu posledicu nelečenog GAS faringitisa. Glavni dijagnostički kriterijumi uključuju migracioni poliartritis (46-66% slučajeva), najčešće u kolenu, skočnom zglobu, laktu i zglobovima; karditis (53-68% kliničkih i dodatnih '' subkliničkih '' dijagnostikovanih ehokardiogramom), što je tipično zapaljenje izolovano mitralnog (90%) ili aortnog zaliska (10%), ali bilo koja kombinacija svih 4 zaliska je prijavljena ; Sidenham chorea (8-15%); eritem marginatum (1-11%); i potkožnih nodula na površinama fleksora (1-8%). Minor kriterijumi uključuju groznicu (35-75% slučajeva), artralgiju (35-56%), srčani blok prvog stepena (produženi PR interval) (20-29%) i povišene inflamatorne markere (53-91%). Ne postoji uvek ranije klinički očigledna GAS infekcija.
Etiologija
Predložena je udruženost sa određenim HLA tipovima (najčešće HLA-DR7), ali na brojne tipove se posumnjalo ali nalazi nisu uvek konzistentni među različitim populacijama. Smatra se da se imunološka unakrsna reaktivnost odvija putem molekularne mimikrije i pripisuje se M-proteinu u GAS ćelijskoj membrani. Faktor tumorske nekroze alfa i lektin, koji veže manozu mogu takođe biti up-regulisani u pojedincima sa povećanom RF osetljivošću.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge uzroke febrilnog poliartritisa kod dece: juvenilni idiopatski artritis, lajmsku bolest, mešovitu bolest vezivnog tkiva, reaktivni artritis, anemiju srpastih ćelija, sistemski eritematozni lupus (vidi ove pojmove) i septički artritis.
Tretman
Lečenje RF uključuje: 1) lečenje faringitisa sa eradikacijom GAS, sa penicilinom kao terapijom prve linije, 2) protivupalno lečenje, obično aspirin u akutnoj fazi, iako se ponekad sugerirše upotreba kortikosteroida, posebno kod teških karditisa, i 3) sekundarna antibiotska profilaksa za sprečavanje ponovnog pojavljivanja RF, obično sa benzatin penicilinom svake 3 do 4 nedelje.
Dijagnostičke metode
Revidirani Jonesovi kriterijumi zahtevaju prisustvo dva glavna ili jednog glavnog i dva minor kriterijuma, kao i dokaze o prethodnoj GAS infekciji. Dijagnostički testovi uključuju titar antistreptolizina O (ASO), brzinu sedimentacije eritrocita (ESR) ili C reaktivni protein (CRP), elektrokardiogram za otkrivanje srčanog bloka prvog stepena i ehokardiogram za dijagnozu valvulitisa.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Učestalost RF u industrijski razvijenim zemljama, zbog sporadičnih epidemija, obično je manja od 1/20 000 pojedinaca. U zemljama u razvoju, godišnja incidencija je najmanje 100 puta veća kod nekih izvještaja od> 1/200 osoba u odabranim subpopulacijama, kao što su australijski Aboridžini. RF ostaje glavni uzrok stečenog srčanog morbiditeta i mortaliteta kod osoba mlađih od 50 godina.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja