Schöpf-Schulz-Passarge sindrom

SSPS se odnosi na diskretni fenotip ektodermalne displazije sa relativno benignim tokom i kasnom dijagnozom, koji se često uspostavlja u odrasloj dobi. Pojava simptoma se dešava u detinjstvu i ranoj adolescenciji, ali se sastoje od relativno nespecifičnih karakteristika, uključujući različite stepene hipodontije, hipotrihoze, palmoplantarne keratoderme i distrofije noktiju. Telangiektatička rozacea je sledeća relativno uobičajena karakteristika. Apokrini hidrocistomi očnih kapaka obično se pojavljuju u (kasnoj) odrasloj dobi. Palmo-plantarna keratoderma sa histološkim karakteristikama ekrinog siringofibroadenoma primećuje se u gotovo polovini slučajeva i povremeno razvijaju maligni potencijal. Ostali opisani tumori adneksa uključuju karcinom bazalnih ćelija, ekrin porom, benigni akantom i folikularni infundibulumski tumor. Nekim pacijentima je opisano da imaju lice nalik na ptice. Unutar mutacijskog spektra WNT10A, odonto-oniko-dermalna displazija (vidi ovaj pojam) i SSPS se smatraju diskretnim entitetima, dok se kod sve većeg broja pacijenata opisuje nepotpuni fenotip odonto-onihijalne, triho-odonto i triho-odonto- onihijalnog tipa.