Siindrom makrocefalije-zastoja u razvoju

Definicija

Sindrom makrocefalije-kašnjenja u razvoju je redak sindrom intelektualno onesposobljavajuće bolesti, koji karakterišu makrocefalija, blage dismorfne karakteristike (naglašeno čelo, dugačko lice, naborani kapci sa malim, na dole usmerenim palpebralnim pukotinama, širokim nosnim mostom i istaknutom bradom), globalno neurorazvojno kašnjenje, abnormalnosti ponašanja (npr. anksioznost, stereotipni pokreti) i odsustvo ili generalizovani tonično-klonični napadi. Dodatne karakteristike prijavljene kod nekih bolesnika uključuju kraniosinostozu, klinodaktiliju petog prsta, rekurentnu pneumoniju i hepatosplenomegaliju.

Pretraga

Pun naziv

Siindrom makrocefalije-zastoja u razvoju

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

397612

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

Q75.3

OMIM

615637

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja