Sindrom afalangije-hemivertebre-urogenitalno-intestinalne disgeneze

Definicija

Izuzetno redak sindrom kongenitalne malformacije ekstremiteta, koji je do sada opisan kod samo tri pacijenta, karakteriše udruživanje hipoplazije ili aplazije falangi šaka i stopala, hemivertebre, kao i različitih urogenitalnih i/ili crevnih abnormalnosti (tj. disgeneza urogenitalnog trakta i rektuma). U literaturi nema daljih opisa ovog sindroma od 1991. godine.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom afalangije-hemivertebre-urogenitalno-intestinalne disgeneze

Kratki naziv

Sinonimi

Johnson-Munson sindrom

Orpha broj

1112

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.8

OMIM

207620

UMLS

C1859754

GARD

3051

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja