Sindrom anoftalmije plus

Definicija

Ovaj veoma redak sindrom višestrukih kongenitalnih anomalija je karakterisan prisustvom anoftalmije ili teške mikroftalmije, rascepa usne ili nepca, rascepa lica i defekata sakralne neuralne cevi. Uz to, postoje i razne dodatne anomalije koje uključuju kongenitalni glaukom, kolobomu irisa, primarni hiperplastični vitreous, postavljene uši, klinodaktiliju, atreziju ili stenozu hoana, disgenezu sakruma, vezivanje kičmene moždine, siringomijeliju, hipoplaziju kalozuma tela, cerebralnu ventrikulomegaliju i endokrine abnormalnosti. Autosomno recesivno nasleđivanje je predloženo kao uzrok.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Frinsov sindrom mikroftalmije, Mikroftalmija sa rascepom lica

Orpha broj

1104

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja