Sindrom bilateralne mikrotije-gluvoće-rascepa nepca

Definicija

Ovaj sindrom karakteriše udruživanje bilateralnih mikrotija sa teškim do dubokim oštećenjem sluha i rascepom nepca.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom bilateralne mikrotije-gluvoće-rascepa nepca

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

140963

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

Autozomno recesivno ili Autozomno dominantno

Period početka bolesti

---

ICD 10

Q87.0

OMIM

612290

UMLS

C2676772

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
Sindrom je uzrokovan point mutacijama gena HOXA2, gena za koji je već pokazano da je uključen u razvoj auditornog sistema kod miševa.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Opisan je kod četiri osobe iz konsangvine iranske porodice.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---