Sindrom delecije 6q16

Definicija

Sindrom delecije 6q16 sličan je Prader-Willi sindromu koji karakteriše gojaznost, hiperfagija, hipotonija, male ruke i stopala, anomalije oka / vida i zastoj u globalnom razvoju.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom delecije 6q16

Kratki naziv

Sinonimi

Del(6)(q16)_x000D_ Monosomija 6q16_x000D_ Prader-Willi-nalik sindrom zbog delecije 6q16

Orpha broj

171829

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Nepoznato

Period početka bolesti

ICD 10

Q93.5

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Sindrom delecije 6q16 nastaje zbog međuprostorne delecije koja se nalazi na 6q16.1q16.2. Pretpostavlja se da su geni SIM1, GRIK2, POPDC3 i MCHR2 koji se nalaze u ovom regionu povezani sa gojaznošću, autizmom, srčanim poremećajima i hiperfagijom i poremećajima metabolizma.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Bolest je opisana kod pet pacijenata.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja