Sindrom hipoplastičnog desnog srca

Definicija

Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) je retka, cijanotična kongenitalna malformacija srca (vidi ovaj pojam) nastala usled nerazvijenosti desnih srčanih struktura (trikuspidalni zalistak, RV, plućni zalistak i plućna arterija) koji su obično povezani sa atrijalnom septalnim defektom, ostium secundum tip (vidi ovaj pojam). Plućni protok krvi se smanjuje, a desno-levi šant doešava se na nivou atrija, što dovodi do dispneje, umora, pretkomorskih aritmija, srčanog zastoja desnog srca, hipoksemije, ponavljanih pobačaja koji su uglavnom posledica hipoksemije i cijanoze. Opisana su dva podtipa HRHS-a: plućna atrezija-intaktni ventrikularni septum i hipoplazija desnog ventrikula (vidi ove pojmove).

Pretraga

Pun naziv

Sindrom hipoplastičnog desnog srca

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

98723

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q22.6

OMIM

NULL

UMLS

C0265856  C0344963

GARD

NULL

MEDDRA

10050053  10064962
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja