Sindrom hipoplastičnog desnog srca
Definicija
Sindrom hipoplastičnog desnog srca (HRHS) je retka, cijanotična kongenitalna malformacija srca (vidi ovaj pojam) nastala usled nerazvijenosti desnih srčanih struktura (trikuspidalni zalistak, RV, plućni zalistak i plućna arterija) koji su obično povezani sa atrijalnom septalnim defektom, ostium secundum tip (vidi ovaj pojam). Plućni protok krvi se smanjuje, a desno-levi šant doešava se na nivou atrija, što dovodi do dispneje, umora, pretkomorskih aritmija, srčanog zastoja desnog srca, hipoksemije, ponavljanih pobačaja koji su uglavnom posledica hipoksemije i cijanoze. Opisana su dva podtipa HRHS-a: plućna atrezija-intaktni ventrikularni septum i hipoplazija desnog ventrikula (vidi ove pojmove).
Pretraga
Pun naziv
Sindrom hipoplastičnog desnog srca
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
98723
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q22.6
OMIM
NULL
UMLS
C0265856 C0344963
GARD
NULL
MEDDRA
10050053 10064962
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza