Sindrom hipoplastičnog levog srca
Definicija
Retka, urođena, nesindromska srčana malformacija karakteriše se nerazvijenošću struktura levog srca (uključujući levu komoru, uzlaznu aortu, aortni luk, te mitralnu i/ili aortnu valvulu), zbog čega leva strana srca nije sposobna da obezbedi odgovarajući sistemski minutni volumen.
Pretraga
Pun naziv
Sindrom hipoplastičnog levog srca
Kratki naziv
Sinonimi
HLHS
Orpha broj
2248
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
Q23.4
OMIM
241550 614435
UMLS
C0152101
GARD
NULL
MEDDRA
10021076
Tekstualni opis
Novorođena deca sa ovim stanjem uglavnom se rađaju u terminu i u početku se čine zdravim. Kako se arterijski kanal zatvori, sistemska perfuzija opada, što rezultira hipoksemijom, acidozom i kardiogenim šokom. Obično se ne otkrije srčani šum (ili nespecifičan šum). Drugi srčani šum je glasan i jedinstven zbog atrezije aorte. Često se jetra povećava sekundarno do kongestivne srčane insuficijencije.
Etiologija
Embriološki uzrok bolesti, kao u slučaju većine urođenih srčanih oštećenja, nije u potpunosti poznat.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge levostrane opstruktivne lezije kod kojih sistemska cirkulacija zavisi od duktalnog protoka (kritična stenoza aorte, koarktacija aorte, prekinuti aortalni luk: vidi ove pojmove).
Tretman
Deca sa ovim sindromom zahtevaju neonatalnu operaciju, jer imaju sistemsku cirkulaciju koja zavisi od ductusa arteriosusa. Trenutno postoje dva glavna modaliteta, primarna srčana transplantacija ili niz funkcionalnih univentrikularnih palijativnih zahvata. Odabrani tretman zavisi od preferencije institucije i njenog iskustva.
Dijagnostičke metode
Najkorisniji dijagnostički modalitet je ehokardiogram.
Antenatalna dijagnoza
Sindrom se može dijagnostikovati fetalnom ehokardiografijom između 18 i 22 nedelje gestacije.
Epidemiologija
Zabeleženo je da se HLHS pojavljuje kod 1-2 u 6250 živorođenih.