Sindrom horoidermije-gluvoće-gojaznosti

Definicija

Sindrom horoideremije-gluhvće-gojaznosti je X-vezana distrofija retine, koju karakteriše horoideremija, koja kod obolelih muškaraca uzrokuje progresivnu niktalopiju i eventualno centralno slepilo. Takođe se primećuju gojaznost, umerena intelektualna onesposobljenost i urođena mešovita (senzorineuralna i konduktivna) gluvoća. Žene nosioci mutacije pokazuju tipične retinalne promene, koje ukazuju na status nosioca horoideremije.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom horoidermije-gluvoće-gojaznosti

Kratki naziv

Sinonimi

Ayazi sindrom

Orpha broj

1435

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

X povezano recesivno

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.8

OMIM

303110

UMLS

C1844836

GARD

369

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja