Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega

Definicija

Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega je redak, genetski sindrom bubrežne malformacije okarakterisan promenljivim stepenom malformacije u karličnokalicealnom sistemu (uključujući jednostranu ili obostranu dilataciju kaliksa, infundibularnu stenozu, hipoplaziju ili stenozu bubrežne karlice) što dovodi do nastanka multicističnog bubrega. Klinički manifestuje se abdominalnim, lumbalnim bolom i bolom donje-lateralne abdominalne regije, povoljenim infekcijama urinarnog trakta, hipertenzijom, priteinurijom i čestom progresijom bubrežne insuficijencije. Kaliksna dilatacija i hidronefroza su često viđeni na imidžingu.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

1849

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

NULL

OMIM

600989

UMLS

C1832949

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja