Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega
Definicija
Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega je redak, genetski sindrom bubrežne malformacije okarakterisan promenljivim stepenom malformacije u karličnokalicealnom sistemu (uključujući jednostranu ili obostranu dilataciju kaliksa, infundibularnu stenozu, hipoplaziju ili stenozu bubrežne karlice) što dovodi do nastanka multicističnog bubrega. Klinički manifestuje se abdominalnim, lumbalnim bolom i bolom donje-lateralne abdominalne regije, povoljenim infekcijama urinarnog trakta, hipertenzijom, priteinurijom i čestom progresijom bubrežne insuficijencije. Kaliksna dilatacija i hidronefroza su često viđeni na imidžingu.
Pretraga
Pun naziv
Sindrom infundibulopelvične stenoze-multicističnih bubrega
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
1849
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
600989
UMLS
C1832949
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza