Sindrom koloboma makule-brahidaktilije tipa B

Definicija

Redak sindrom kongenitalnih malformacija karakteriše se kombinacijom bilateralnog koloboma makule, horizontalnog pendularnog nistagmusa, i ozbiljnog gubitka vida, te brahidaktilijom tipa B. Defekti šaka i stopala uključuju skraćivanje srednjih i terminalnih falangi drugog do petog prsta, hipoplaziju ili odsustvo noktiju (kongenitalna anonychia), široke ili bifidne palceve i halukse, te sindaktiliju i fleksione deformitete zglobova nekih prstiju.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Sorsby sindrom

Orpha broj

1471

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja