Sindrom ljušteće kože
Definicija
Ljušteći kožni sindrom (PSS) odnosi se na grupu retkih autozomno recesivnih oblika ihtioze (vidi ovaj pojam) koji se klinički karakterišu površnim, asimptomatskim, spontanim ljuštenjem kože i histološki istiskivanjem spoljašnjih slojeva epiderme. PSS daje ili akralnu (akralni PSS) ili generalizovanu distribuciju (generalizovani PSS tip A (neupalni) ili B (upalni)) (vidi ove pojmove). Neke je slučajeve teško klasifikovati, što sugeriše da bi moglo biti dodatnih podtipova PSS-a.
Pretraga
Pun naziv
Sindrom ljušteće kože
Kratki naziv
Sinonimi
Ljuštenje kože
Bolest pilinga kože
Porodični sindrom kontinuiranog pilinga kože
Keratosis exfoliativa congenita
Idiopatsko ljuštenje kože
PSS
Orpha broj
817
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Autozomno recesivno
Period početka bolesti
ICD 10
Q80.8
OMIM
UMLS
C0343064 C0406357 C1849193
GARD
7347
MEDDRA
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza