Sindrom palmoplantarne keratoderme-spastične paralize
Definicija
Retka genetska tačkasta palmoplantarna keratoderma karakteriše se diskretnom, fokalnom, tačkastom keratodermom na dlanovima i tabanima, kao i polako progresivnom spastičnom paralizom koja uglavnom pogađa donje udove. Histološki nalaz lezija pokazuje izraženu ortokeratozu, akantozu, papilomatozu i pravilno talasanje površinskog keratina. U literaturi od 1983. godine nema novijih opisa ove bolesti.
Pretraga
Pun naziv
Sindrom palmoplantarne keratoderme-spastične paralize
Kratki naziv
Sinonimi
Powell-Venencie-Gordon sindrom
Sindrom palmoplantarne hiperkeratoze-spastične paralize
Orpha broj
2201
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
148360
UMLS
C1835671 C2931828
GARD
3095
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza