Sindrom plućne atrezije-intaktnog ventrikularnog septuma
Definicija
Redak oblik cijanotične urođene srčane mane karakteriziše teška cijanoza i tahipneja. Ovaj oblik pokazuje značajan morfološki raspon: na jednom kraju spektra su pacijenti s blago hipoplastičnom desnom komorom (RV) i trikuspidnom valvulom (TV), dok su na drugom kraju oni s teškom hipoplazijom RV i TV, često s koronarnom cirkulacijom koja ovisi o RV.
Pretraga
Pun naziv
Sindrom plućne atrezije-intaktnog ventrikularnog septuma
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
1208
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q22.6
OMIM
265150
UMLS
C0344975
GARD
4600
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza