Sindrom streptokokusne toksičnosti-šoka

Definicija

Streptokokna toksičnost-šok sindrom (streptokokni TSS) je akutna bolest posredovana proizvodnjom superantigenih toksina okarakterisana naglim atakom groznice i drugim febrilnim simptomima, bolom, upalom multiplih organa i koja potencijalno dovodi do kome, šoka i smrti usled streptokokus piogenes infekcije.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom streptokokusne toksičnosti-šoka

Kratki naziv

Sinonimi

Streptococcusna TSS

Orpha broj

99918

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

A48.3

OMIM

NULL

UMLS

C0343532

GARD

NULL

MEDDRA

10044251
Tekstualni opis
Streptokokni TSS obično se javlja sa iznenadnim početkom bola, često oponašanjem peritonitisa ili lociranim u ekstremitetima kod prethodno zdravih odraslih osoba. Opšti simptomi nalik gripu kao što su groznica, mialgija, mučnina, proliv i povraćanje su znakovi streptokoknog TSS i većina pacijenata razvija hipotenziju ubrzo nakon prijema u bolnicu. Znaci infekcije mekog tkiva takođe mogu biti prisutni što se manifestuje lokalizovanim eritemom i oticanjem što u nekim slučajevima može dovesti do nekrotizirajućih fascitisa. Difuzni eritem sličan šarlahu javlja se u oko 10% slučajeva. Ostale ozbiljne manifestacije uključuju konfuznost, šok, bubrežnu disfunkciju, sindrom akutnog respiratornog distresa (ARDS; vidi ovaj pojam) i komu. U nekim slučajevima streptokokni TSS može biti povezan sa akutnom insuficijencijom nadbubrežne žlezde (vidi ovaj pojam).
Etiologija
Streptokokni TSS uzrokuje infekcija Streptococcus pyogenes, takođe poznata kao streptokok grupe A (GAS), a obično je povezana sa infekcijama kože, porođajem i operacijama. Infekcija se dešava na mestu traume ili može pratiti virusne infekcije (gripe ili norice). Streptokokni TSS rezultat je toksina koje oslobađaju bakterije koje izazivaju masivnu imunološku reakciju koja uključuje uglavnom citokine i hemokine. Ova reakcija je povezana sa aktiviranjem T ćelija proizvodnjom superantigena koji zaobilaze normalan put prezentacije antigena. Streptokok grupe C i G takođe su retko povezani.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju stafilokokni TSS, septični šok, tifusnu groznicu, Rocky Mountain pegavu groznicu, leptospirozu (vidi ove pojmove), peritonitis, pneumoniju, karličnu upalnu bolest, perikarditis, akutni infarkt miokarda, meningokokemiju, virusni / lekovi / alergijski osip.
Tretman
Pojava streptokoknog TSS je iznenadna i zahteva hitan medicinski tretman u jedinici intenzivne nege. Lečenje uključuje antibiotike (beta-laktamski antibiotici i klindamicin) zajedno sa suportativnom terapijom (nadoknada tečnosti, inotropi i vazopresori) i intravenski imunoglobini koji blokiraju superantigene. Kortikosteroidi i rekombinantni aktivirani protein C (derotrekogin-alfa) takođe mogu biti korisni u nekim slučajevima. Dijaliza može biti potrebna onima koji imaju bubrežnu disfunkciju, a za pacijente sa ARDS-om potrebna je suplementacija kiseonika, zajedno sa mehaničkom ventilacijom. Sumnja na nekrotizirajući fasciitis može zahtevati debridman.
Dijagnostičke metode
Klinički simptomi zajedno sa laboratorijskim analizama su osnova za dijagnozu streptokoknog TSS. Pacijenti sa groznicom, multisistemskim otkazivanjem organa i šoknim stanjem testiraju se na GAS u krvi ili normalno sterilnom mestu (npr. cerebrospinalnoj, pleuralnoj ili peritonealnoj tečnosti), a onima kojima su nalazi pozitivni postavljena je dijagnoza streptokoknog TSS. Baktermija je prisutna kod većine bolesnika sa streptokoknim TSS (približno 60%), što nije slučaj sa stafilokoknim TSS (vidi ovaj pojam), gde se opaža u otprilike 5% slučajeva.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Procenjuje se da se godišnja incidenca kreće između 1 / 300,000 - 1 / 1,000,000.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja