Siringocistadenoma papiliferum

Definicija

Siringocistadenoma papiliferum (SCAP) je retka nemaligna neoplazma adneksa znojnih žlezda, koju karakterišu asimptomatske, boje kože do ružičaste papule ili plakovi sa izrazito promenljivim izgledom, najčešće u predelu glave i vrata.

Pretraga

Pun naziv

Siringocistadenoma papiliferum

Kratki naziv

Sinonimi

Fistulozni vegetativni verukozni hidradenom Naevus siringocistadenomatosus papilliferus Siringadenoma papilliferum SCAP

Orpha broj

840

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

D23.9

OMIM

UMLS

C0406803

GARD

MEDDRA

10042926
Tekstualni opis
Siringocistadenoma papiliferum se obično razvija tokom detinjstva ili adolescencije, ali neki pacijenti prijavljuju lezije od rođenja. SCAP predstavlja uopšteno sporo razvijajuće nespecifične, glatke, boje kože do ružičaste papule, često solitarne ili bez dlake (glatke ili uzdignute, obično promera manje od 4 cm i boje kože do braon). Opisana su tri klinička tipa SCAP-a: tip plaka, linearni tip i solitarni nodularni tip. U pubertetu se često primećuju nodularne ili verukozne transformacije, a lezije mogu da se povećaju i postanu porozne. Retko su pronađene linearne i segmentarne varijante. Najčešća mesta su vlasište i čelo (75% slučajeva se javlja u predelu glave i vrata). Neobična mesta uključuju očne kapke, ruke i pazuh, grudni koš, leđa, grudi, trbuh, genitalije i ingvinalne regije, perinealni deo i donji udovi. SCAP se može razviti de novo ili biti povezan sa nevus sebaceous u oko trećine slučajeva, ili sa karcinomom bazalnih ćelija u 10% slučajeva. Ostale lezije koje su često pridružene uključuju lojni epiteliom, apokrini hidrocistom, bistri ćelijski siringom, trihoepiteliom, tubularni apokrini adenom i ekrin spiradenom. Konverzija u maligno stanje je moguće. Siringocistadenocarcinoma papilliferum je maligni pandan ovoj leziji.
Etiologija
Etiologija SCAP-a nije rasvetljena. Nije poznato da li SCAP potiče iz ekrinih ili apokrinih žlezda. Predložena je i uloga pluripotentnih matičnih ćelija.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza je široka, što zahteva histološku potvrdu slučajeva. Stanja koje treba uzeti u obzir uključuju virusne bradavice, potkožnu gljivičnu infekciju, linearni verukozni nevus, piogeni granulom, bradavičasti diskeratom (vidi ovaj pojam), obrnutu folikularnu keratozu, kao i ekrinski nevus, nevus comedonicus, cilindrom i bazaloidni folikularni hamartom (videti ovaj pojam) .
Tretman
Lečenje uključuje potpunu hiruršku eksciziju. Lasersko lečenje ugljen-dioksidom može biti korisno za lezije u anatomskim oblastima koje nisu povoljne za operaciju.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkom prikazivanju nerazličitih lezija koje mogu biti pogrešne, a potvrda se dobija biopsijom i histološkim pregledom koji otkrivaju cistične, papilarne i duktalne invazije u dermis obložene dvoslojnim spoljnim kuboidnim i luminalnim visokim epitelom spojenim na epiderm. Dilatirani kapilari i gusti infiltrati plazma ćelija su karakterističan nalaz. Imunohistohemijski, tumor se pozitivno boji na karcinoembrionski antigen.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca SCAP-a nije poznata. Do danas je prijavljeno oko 300 slučajeva. Ovo stanje je zabeleženo u različitim etničkim grupama.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja