Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na virus Epstein-Barr, koja se javlja u detinjstvu
Definicija
Sistemska Epstein-Barr virus (EBV) -pozitivna T-ćelijska limfoproliferativna bolest u detinjstvu je retka i vrlo agresivna neoplastična bolest koja se javlja posle primarne akutne ili hronične aktivne EBV infekcije. Predstavlja se sa postojanom temperaturom i malaksalošću, hepatosplenomegalijom sa ili bez limfadenopatije, zatajenjem jetre, teškom pancitopenijom i brzim napredovanjem ka zastoju više organa i hemofagocitnom sindromu sa fatalnim problemom. Karakteriše ga klonska proliferacija T ćelija zaraženih EBV-om sa aktiviranim citotoksičnim fenotipom.
Pretraga
Pun naziv
Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na virus Epstein-Barr, koja se javlja u detinjstvu
Kratki naziv
Sinonimi
Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na EBV sa pojavom u detinjstvu
Sistemski EBV + T-ćelijski LPD detinjstva
Orpha broj
364033
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
D47.9
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza