Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na virus Epstein-Barr, koja se javlja u detinjstvu

Definicija

Sistemska Epstein-Barr virus (EBV) -pozitivna T-ćelijska limfoproliferativna bolest u detinjstvu je retka i vrlo agresivna neoplastična bolest koja se javlja posle primarne akutne ili hronične aktivne EBV infekcije. Predstavlja se sa postojanom temperaturom i malaksalošću, hepatosplenomegalijom sa ili bez limfadenopatije, zatajenjem jetre, teškom pancitopenijom i brzim napredovanjem ka zastoju više organa i hemofagocitnom sindromu sa fatalnim problemom. Karakteriše ga klonska proliferacija T ćelija zaraženih EBV-om sa aktiviranim citotoksičnim fenotipom.

Pretraga

Pun naziv

Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na virus Epstein-Barr, koja se javlja u detinjstvu

Kratki naziv

Sinonimi

Sistemska limfoproliferativna bolest T-ćelija pozitivna na EBV sa pojavom u detinjstvu Sistemski EBV + T-ćelijski LPD detinjstva

Orpha broj

364033

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

D47.9

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja