Sitnoćelijski karcinom bešike
Definicija
Sitnoćelijski karcinom bešike (SCCB) je vrlo redak, slabo diferencirani neuroendokrini epitelni tumor bešike, koji se klinički karakteriše hematurijom i / ili dizurijom uz izuzetno agresivna tok.
Pretraga
Pun naziv
Sitnoćelijski karcinom bešike
Kratki naziv
Sinonimi
Sinoćelijski rak bešike
Sitnoćelijski karcinom mokraćne bešike
Loše diferencirani neuroendokrini karcinom bešike
Karcinom bešike malih ćelija
SCCB
Orpha broj
284400
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C67.0 C67.1 C67.2 C67.3 C67.4 C67.5 C67.6 C67.7 C67.8 C67.9
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
11923
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Većina saznanja o SCCB zasniva se na retrospektivnim istraživanjima i na nekoliko prospektivnih studija. Prosečna starost kod postavljanja dijagnoze je 67 godina (raspon od 32 do 91 godine). Kliničke osobine SCCB slične su onima kod TCC bešike i odražavaju prisustvo tumorske mase. Glavni simptom je teška hematurija (63 do 88% slučajeva), a dizurija je drugi najčešći simptom. Povremeno su prisutne opstrukcija protoka mokraće, bol u stomaku, infekcija urinarnog trakta i gubitak na telesnoj masi. SCCB se često javlja kod drugih vrsta karcinoma i često se nalazi u kombinaciji sa drugim histološkim oblicima karcinoma bešike: TCC, adenokarcinomom i karcinomom skvamoznih ćelija. Generalno, veruje se da SCCB ima visok metastatski potencijal. Takođe su zabeleženi retki slučajevi paraneoplastičnih sindroma kao što su ektopična sekrecija ACTH i hiperkalcemija.
Etiologija
Etiologija bolesti je nepoznata, ali smatra se da je multipotentna anomalija matičnih ćelija verovatni mehanizam nastanka akarcinoma. Podatak o pušenju se može naći u 65% do 79% slučajeva.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje direktnu invaziju bešike sa SCC prostate, metastatski SCC iz drugog izvora, obično pluća, i primarne limfome bešike.
Tretman
Sistem koji se koristi za gradaciju je TNM-staging za karcinom bešike tranzicionih ćelija. Lečenje je ekstrapolirano od lečenja SCLC. Međutim, mnogi pacijenti sa SCCB podvrgavaju se i radikalnoj resekciji, koja se retko izvodi u SCLC. Pacijentima sa hirurški resektabilnom bolešću treba lečiti pomoću multimodalne terapije koja udružuje hemoterapiju, hirurgiju i / ili radioterapiju. Neoadjuvantna hemoterapija koja koristi 4 hemoterapijska ciklusa praćena radikalnom cistektomijom je najefikasnija terapijska metodologija. Pacijente sa neresektabilnom bolešću treba lečiti pomoću palijativne hemoterapije zasnovane na režimima neuroendokrinog tipa, koji sadrže lek platinum (cisplatin kod bolesnika koji su u formi). Profilaktičko kranijalno zračenje treba razmotriti u fazama III / IV SCC bešike.
Dijagnostičke metode
Histologija i imunohistohemija pokazuju tumor koji se ne razlikuje od karcinoma pluća malih ćelija (SCLC; videti ovaj termin). Dijagnoza SCCB oslanja se uglavnom na histopatološke podatke dobijene cistoskopijom i transuretralnom resekcijom tumora bešike. Imunohemijsko bojenje je korisno za postavljanje dijagnoze. Svetlosna mikroskopija otkriva nabijene ćelije sa oskudnom citoplazmom koja sadrži malo organela. Tumori se sastoje od gnezda malih okruglih malignih ćelija sa piknotičnim okruglim do ovalnim jezgrima i ravnomerno raspršenim „hromatinom soli i bibera“. Više od 95% slučajeva SCCB dijagnostikuje se u mišićno invazivnoj fazi T2 ili kasnije.
Antenatalna dijagnoza
-
Epidemiologija
SCCB je izuzetno retka sa godišnjom incidencijom manjom od 1-9 / 1.000.000. Od 1980. godine identifikovano je manje od 1.500 slučajeva. Demografski profil SCCB sličan je profilu pacijenata sa tranzitornim karcinomom bešike (TCC). Većina pacijenata su muškarci, srednji odnos polova je 5: 1 i u rasponu je od 1: 1 do 16: 1. Velika većina slučajeva registrovana je kod bele rase.