Sporadična Creutzfeldt-Jakob-ova bolest

Retka sporadična ljudska prionska bolest karakteriše se brzim progresivnim kognitivnim oštećenjem zajedno s promenljivim neurološkim znacima i simptomima, uključujući mioklonus, probleme s vidom ili cerebelarnim funkcijama, piramidalne ili ekstrapiramidalne osobine, ili akinetički mutizam. Snimci mozga mogu otkriti visok intenzitet signala u kaudatu, putamenu i/ili kortikalnim regijama, dok se u mnogim slučajevima zapaža tipičan EEG obrazac sastavljen od generalizovanih periodičnih kompleksa oštrih talasa. Ova bolest je uvek fatalna i dovodi do smrti u roku od manje od dve godine. Neuropatološki nalazi uključuju nakupljanje abnormalnog prionskog proteina u moždanom tkivu, spongiformne promene, masivan gubitak neurona i gliozu.