Sporadični idiopatski steroid rezistentni nefrotski sindrom
Definicija
Sporadični idiopatski nefrotski sindrom otporan na steroide je heterogena celina. Nefrotski sindrom karakteriše izrazita proteinurija, smanjeni nivoi albumina u plazmi i potencijalno edemi.
Pretraga
Pun naziv
Sporadični idiopatski steroid rezistentni nefrotski sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Sporadična idiopatska nefroza
Orpha broj
84271
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
N04.1 N04.3 N04.8
OMIM
612551
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Porodični oblici su u većini slučajeva povezani sa strukturnim anomalijama proteinskih podocita. Ostali oblici rezultat su potpuno drugačijeg mehanizma, koji još nije rasvetljen. Jedna od predloženih hipoteza sugeriše da ćelije iz imunog sistema mogu da proizvode jedan ili više faktora koji cirkulišu, što bi povećalo glomerularnu propustljivost za proteine. Trenutno istraživanje ima za cilj da identifikuje cirkulišuće faktore koji bi mogli biti odgovorni za nefrotski sindrom.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
U nekim slučajevima imunosupresivni lekovi, posebno ciklosporin, mogu se pokazati korisnim.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca u opštoj populaciji nije poznata.