Stečeni angioedem tip 1
Definicija
Stečeni angioedem tipa 1 (AAE 1) je tip stečenog angioedema (AAE) (vidi ovaj pojam), koji se karakteriše akutnim edemom u potkožnim tkivima, unutrašnjim organima i / ili gornjim disajnim putevima.
Pretraga
Pun naziv
Stečeni angioedem tip 1
Kratki naziv
Sinonimi
Stečeni angioneurotski edem tipa 1
Orpha broj
100056
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
T78.3
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Kao i drugi oblici AAE ima kasnije pojavu od HAE (vidi ovaj pojam) i javlja se generalno kod odraslih, starijih od 50 godina kada je porodična istorija negativna.
Etiologija
Bolest se javlja zbog stečenog nedostatka C1-INH. Često se povezuje sa limfoproliferativnim ili autoimunim bolestima, koje proizvode imunološke faktore koji uništavaju C1-INH što dovodi do niskih nivoa C1-INH, C1q komplementa i C4 komplementa.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Lečenje koje se koristi za HAE mogu biti efikasni za AAE, ali je najefikasnija strategija lečenja je lečenje pridruženih bolesti.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca je nepoznata.