Stečeni angioedem tipa 2
Definicija
Stečeni angioedem tipa 2 (AAE2) je tip stečenog angioedema (AAE, vidi ovaj pojam), koji se karakteriše akutnim edemom u potkožnim tkivima, viscerama i / ili gornjim disajnim putevima.
Pretraga
Pun naziv
Stečeni angioedem tipa 2
Kratki naziv
Sinonimi
AAE 2_x000D_
AAE II_x000D_
Stečeni angioneurotski edem tipa 2
Orpha broj
100055
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
T78.3
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Kao i drugi oblici AAE, on se kasnije javlja nego HAE (vidi ovaj pojam) i javlja se generalno kod odraslih starijih od 50 godina i nema pozitivnu porodičnu istoriju.
Etiologija
Bolest se javlja usled stečenog nedostatka C1-INH, koji je uzrokovan neispravnim B ćelijama, koje luče autoantitela na molekulu C1-INH koja neutrališe C1-INH aktivnost. AAE tip 2 je često povezan sa disglobulinemijom nepoznatog porekla.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Lečenja koji se koriste za HAE mogu biti efikasni za AAE, ali najefikasnija strategija je da se smanji nivo C1-INH antitela sa kortikosteroidima ili rituksimabom.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca je nepoznata.