Sudakutna inflamatorna demijelinaciona polineuropatija

Definicija

Subakutna inflamatorna demijeliniaciona polineuropatija (SIDP) je subakutni progresivni simetrični senzorni i / ili motorni poremećaj koji je karakterisan mišićnom slabošću sa oštećenim senzorijumom, odsutnim ili umanjenim tetivnim refleksima i povišenim proteinima cerebrospinalne tečnosti (CSF). SIDP je intermedijarni oblik između Guillain-Barre sindroma (GBS) i hronične upalne demijelinizacione polineuropatije (CIDP; vidi ove pojmove).

Pretraga

Pun naziv

Sudakutna inflamatorna demijelinaciona polineuropatija

Kratki naziv

Sinonimi

Subakutna inflamatorna demijelinaciona poliradikuloneuropatija

Orpha broj

206594

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

G61.8

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Vreme do maksimalne težine tegoba (nadir) i sledeći tok SIDP-a razlikuju ga od GBS i CIDP. Nastanak tegoba se može dogoditi u bilo kojem dobu, ali je češći između četvrte i pete decenije. Kada je početak u detinjstvu, SIDP se smatra CIDP-om. Pretežno su pogođeni muškarci. Pacijenti prezentuju istoriju progresije monofazne demijelinizacijske neuropatije (DN) u trajanju od 4 do 8 nedelja (DN) povezanu sa pojavom simetrične progresivne slabosti i proksimalnih i distalnih mišića sa oštećenim osećajem i odsutnim / umanjenim tetivnim refleksima. Neuropatija je simetrična i po prirodi može biti senzorimotorna ili čista motorna. Retko se mogu javiti disfunkcija kranijalnog nerva i respiratorna insuficijencija.
Etiologija
SIDP, poput CIDP-a, može biti posledica imune reakcije, što rezultira segmentarnom demijelinizacijom koja može izazvati istovremeno gubitak aksona.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje GBS i retko neke druge stečene polineuropatije (monoklonska gamapatija (vidi ovaj pojam), infekcije ili sistemska inflamatorna ili imuno-posredovana oboljenja, toksične neuropatije, neuropatija usled nedostatka ishrane).
Tretman
Većina pacijenata reaguje na steroidnu terapiju (prednizon). Nekoliko slučajeva takođe može zahtevati intravenske imunoglobuline (IVIg) i / ili plazmaferezu.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim i elektrofiziološkim nalazima. Analiza cerebrospinalne tečnosti i histološki nalazi mogu pružiti dodatne suportativne podatke, ali nisu obavezni. Četiri dijagnostička kriterijuma omogućavaju definitivnu dijagnozu: progresivna motorna i / ili senzorna disfunkcija u skladu sa neuropatijom u više od jednog ekstremiteta sa vremenom do najtežih tegoba između 4 i 8 nedelja, elektrofiziološki dokazi demijelinizacije najmanje u 2 nerva (EMG i studija provodljivosti nerva), isključenje druge etiologije neuropatije i nema recidiva uz adekvatno praćenje (u nedostatku ovog poslednjeg kriterijuma, dijagnostikuje se verovatni SIDP). Pored toga, podržavajući kriterijumi uključuju povišene proteine CSF-a i segmentnu i multifokalnu demijelinizaciju u biopsiji živaca (u klinički sumnjivim slučajevima SIDP-a u kojima elektrofiziološki dokaz demijelinacije ne postoji). Citoalbuminološka disocijacija u CSF je karakteristična, što ukazuje na zahvaćenost korena nerva. Povremeno, CSF studije otkrivaju blagu limfocitnu pleocitozu i povišene gama globuline. SIDP ima uglavnom iste kliničke manifestacije kao i CIDP sa 3 izuzetaka: višu stopu infekcije u istoriji (oko 40% slučajeva), bez relapsnog toka i veću stopu oporavka do normalne vrednosti.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja