T ćelijska prolimfocitna leukemija

Definicija

Retka zrela T-ćelijska neoplazma karakteriše se proliferacijom malih do srednje velikih prolimfocita sa fenotipom zrelih T-ćelija posle timusa, uključujući perifernu krv, koštanu srž, limfne čvorove, jetru, slezinu, a ponekad i kožu. Geni receptora T-ćelija su klonski rearanžirani. Pacijenti tipično imaju hepatosplenomegaliju, generalizovanu limfadenopatiju, visok broj leukocita uz normalne serumske imunoglobuline, anemiju i trombocitopeniju. Serologija za HTLV-1 je negativna. Bolest napreduje agresivno i generalno ima lošu prognozu.

Pretraga

Pun naziv

T ćelijska prolimfocitna leukemija

Kratki naziv

Sinonimi

T-ćelijska hrončna limfocitična leukemija T-PLL

Orpha broj

86871

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

C91.6

OMIM

NULL

UMLS

C0023494  C2363142

GARD

NULL

MEDDRA

10042985
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja