T ćelijska prolimfocitna leukemija
Definicija
Retka zrela T-ćelijska neoplazma karakteriše se proliferacijom malih do srednje velikih prolimfocita sa fenotipom zrelih T-ćelija posle timusa, uključujući perifernu krv, koštanu srž, limfne čvorove, jetru, slezinu, a ponekad i kožu. Geni receptora T-ćelija su klonski rearanžirani. Pacijenti tipično imaju hepatosplenomegaliju, generalizovanu limfadenopatiju, visok broj leukocita uz normalne serumske imunoglobuline, anemiju i trombocitopeniju. Serologija za HTLV-1 je negativna. Bolest napreduje agresivno i generalno ima lošu prognozu.
Pretraga
Pun naziv
T ćelijska prolimfocitna leukemija
Kratki naziv
Sinonimi
T-ćelijska hrončna limfocitična leukemija
T-PLL
Orpha broj
86871
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
C91.6
OMIM
NULL
UMLS
C0023494 C2363142
GARD
NULL
MEDDRA
10042985
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
