Teška dijareja odojčadi
Definicija
Teška dijareja odojčadi (IDI) je heterogeni sindrom koji uključuje nekoliko bolesti različite etiologije. Privremena klasifikacija IDI, prema atrofiji vilusa je zasnovana na imunohistološkim kriterijumima, razlikuje dve jasno različite grupe IDI: 1) Imuno posredovano: karakteriše mononuklearna infiltracija ćelija lamine propriae i smatra se povezanom sa aktivacijom T ćelija. 2) Drugi histološki obrazac uključuje rani početak teške dijareje, koja je histološki okarakterisana vilusnom atrofijom sa malo ili bez mononuklearne infiltracije lamine propriae, ali specifičnim histološkim abnormalnostima koje zahvataju epitel.
Pretraga
Pun naziv
Teška dijareja odojčadi
Kratki naziv
Sinonimi
IDI
Orpha broj
73014
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Na osnovu nedavnog napretka u genetici autoimunih enteropatija, kao i patofiziologiji i kliničkoj prezentaciji, autoimuna enteropatija može se svrstati u tri različite vrste: klasični oblik autoimune enteropatije, identičan tzv. Sindrom imunološke disregulacije-poliendokrinopatije-enteropatije-X srodni (IPEX) sindrom (autoimuna enteropatija tip 1); autoimuna enteropatija tip 2 (bez van-crevnih manifestacija) i autoimuna enteropatija tip 3 (kod devojaka). Bolest inkluzija mikrovilusa (MVID) i displazija crevnog epitela (IED), takođe poznata i kao tufting enteropatija, su urođene enteropatije koje predstavljaju vilusnu atrofiju i smatra se da su povezane sa nenormalnim enterocitima. Drugi oblik IDI-ja koji bi trebalo razmotriti na drugačiji način od dve druge grupe je takozvana "fenotipska dijareja" ili "sindromatska dijareja". Ovaj oblik IDI-ja predstavlja tešku dijareju u kojoj creva ne miruju, rano od početka, nespecifičnu atrofiju vilusa i vrlo karakteristične ekstra-probavne odlike (dismorfizam lica i kose).
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Klinički, IDI može biti lako dijagnostikovana na osnovu pojave simptoma, kliničke prezentacije i pridruženih poremećaja. Histopatološka analiza potvrđuje dijagnozu.