Teška X-povezana mitohondrijalna encefalomiopatija

Definicija

Teška X-povezana mitohondrijalna encefalomiopatija je ekstremno retka bolest respiratornih mitohondrijalnih lanaca koja rezultuje neurodegenerativnim poremećajem koji se karakteriše psihomotornim poremećajem, hipotonijom, arefleksijom, slabošću mišića i kaheksijom, koja je prijavljena kod dva pacijenta do sad.

Pretraga

Pun naziv

Teška X-povezana mitohondrijalna encefalomiopatija

Kratki naziv

-

Sinonimi

Mitohondrijalna encefalopatija uzrokovana COXPD6; Mitohondijalna encefalomiopatija uzrokovana kombinovanim defektom fosforilacije.

Orpha broj

238329

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

X-linked recessive

Period početka bolesti

ICD 10

G31.8

OMIM

300816

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja