Timusna epitelna neoplazma
Definicija
Timusne epitelne neoplazme (TEN) su retie maligniteti koji nastaju iz epitela timusne žlezde. Sastoje se od tri podvrste: timus, karcinom timusa i timusni neuroendokrini karcinom (vidi ove pojmove).
Pretraga
Pun naziv
Timusna epitelna neoplazma
Kratki naziv
Sinonimi
Timusni epitelijalni tumor
TEN
Orpha broj
3398
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Neponznato
Nasleđivanje
Autozomno recesivno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C37 D15.0
OMIM
NULL
UMLS
C1266101
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Većina odraslih pacijenata je asimptomatska, dok je kod dece gotovo dve trećine prisutno sa simptomima koji uključuju kašalj, bol u grudima, gubitak težine, umor i dispneju. Mnogi autoimuni sindromi su povezani sa TEN. Mijastenija gravis (videti ovaj pojam) primećena je u 30-50% slučajeva timoma. Frenična paraliza nerva i sindrom superiorne vene kave obično se primećuju u slučajevima karcinoma timusa.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca TEN-a su otprilike 1 / 588,000. Timom je najčešći podtip, dok karcinom timusa i timusni neuroendokrini karcinom predstavljaju 1% i 2-4% prednjeg medijastinalnog tumora. Dva poslednja imaju veći maligni potencijal od timoma. TEN se obično javljaju kod odraslih od 30 do 80 godina, sa srednjom starošću od 60 godina, ali mogu se javiti i u detinjstvu.