Toksična epidermalna nekroliza
Definicija
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je akutna i teška kožna bolest sa kliničkim i histološkim karakteristikama koje karakteriše razaranje i odvajanje epitela kože i sluzokože.
Pretraga
Pun naziv
Toksična epidermalna nekroliza
Kratki naziv
Sinonimi
SJS-TEN_x000D_
Toksična epidermoliza
Orpha broj
95455
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
L51.2
OMIM
608579
UMLS
C0014518
GARD
7743
MEDDRA
10044223
Tekstualni opis
Početak tegoba se može javiti u bilo kom uzrastu, ali rizik se povećava nakon 40-te godine. Tri podvrste su opisane prema procentu zahvaćene površine tela: Stevens-Johnsonov sindrom (= 30%; vidi ovaj pojam) i intermedijarni oblik (10-29%). Početne manifestacije su nespecifične: naizgled banalni osip, groznica i osećaj pečenja koji zahvata oči, usta i genitalije. Osip brzo napreduje da postane vezikularan i bulozan na licu i telu. Kožne vezikule se agregiraju i ruptuiraju pod blagim trenjem, otkrivajući ogoljelu crvenu kožu sa curenjem i pojavom bola. Lezije sluzokože su prisutne kod 85 do 95% pacijenata sa zahvatanjem, u redosledu učestalosti, orofarinksa, očiju, genitalija i anusa. Lezije su bolne i dovode do hipersalivacije, problema sa hranjenjem, fotofobije i opekotina nakon mokrenja. Visoka temperatura je konstantna osobina. Visceralne manifestacije su česte i kod hematološkog, respiratornog i digestivnog zahvatanja.
Etiologija
U dve trećine slučajeva, TEN je izazvan jasno identifikovanom alergijom na lekove. Identifikovano je desetak visokorizičnih lekova: alopurinol, antiinfektivni sulfonamidni agensi, lamotrigin, nevirapin, karbamazepin, fenobarbital, fenitoin i oksikamski nesteroidni antiinflamatorni lekovi. U retkim slučajevima, bolest se povezuje sa infekcijama (posebno sa Micoplasma pneumonia) ili transplantacijom koštane srži. Preostalih 25-30% slučajeva su klasifikovani kao idiopatski, ali neki od ovih slučajeva mogu biti povezani sa neuspehom da se identifikuje uzročni lek. Kliničku dijagnozu treba potvrditi biopsijom kože, koja će otkriti epidermalnu nekrozu i odsustvo depozita antitela.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza treba da uključuje varičelu u ranim stadijumima bolesti, stafilokoknu epidermolizu, sindrom kožne opekotine stafilokokom (povezan sa površinskim pilingom kože uzrokovanim specifičnim stafilokoknim toksinom i obično se javlja kod novorođenčadi) i, ređe, autoimune bulozne bolesti ( isključeni pregledom biopsija kože). Pored toga, još ograničeniji oblici TEN se još uvek često pogrešno dijagnostikuju kao multiformni eritem.
Tretman
Pacijente treba primiti na intenzivnu negu ili jedinicu za opekotine, čim se posumnja na dijagnozu. Uzročni lek, zajedno sa svim srodnim jedinjenjima, je kontraindikovan za pacijente i njihove bliske srodnike (u slučaju genetske predispozicije). Nijedan lek koji modifikuje bolesti nije pokazao da je efikasan u tretmanu TEN. Koristi od opšte primene kortikoterapije i ciklosporina su još uvek pod evaluacijom. Visoke doze intravenskih imunoglobulina su skupe i izgleda da imaju ograničenu efikasnost. Intenzivno simptomatsko lečenje je neophodno: zagrejana okolina, analgezija, dnevne promene oblačenja, prevencija infekcija i simptomatske mere intenzivne nege (hidratacija, ishrana i hiperbarična komora).
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca je oko 1 / 500.000. Žene su češće pogođene nego muškarci.