Trikuspidalna atrezija

Definicija

Retka urođena srčana malformacija karakteriše se odsustvom trikuspidnog valvularnog prstena (odsustvo desne atrioventrikularne veze) ili neperforiranim trikuspidnim zalistkom, što rezultira teškom hipoplazijom desne komore (funkcionalno univentrikularno srce). Ova malformacija često je povezana s normalno povezanim velikim arterijama (u 70 do 80% slučajeva) ili transponovanim velikim krvnim sudovima, uz obaveznu interatrijalnu vezu vitalnu za preživljavanje (patentirani ovalni foramen ili atrijalni septalni defekt tipa ostium secundum), defektom ventrikularnog septuma (VSD), opstrukcijom plućnog odliva (pulmonalna atrezija, stenoza ili hipoplazija), koarktacijom aorte i/ili prekidom luka aorte.

Pretraga

Pun naziv

Trikuspidalna atrezija

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

1209

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

Q22.4

OMIM

605067

UMLS

C0243002

GARD

5274

MEDDRA

10049767
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja