Trikuspidalna atrezija
Definicija
Retka urođena srčana malformacija karakteriše se odsustvom trikuspidnog valvularnog prstena (odsustvo desne atrioventrikularne veze) ili neperforiranim trikuspidnim zalistkom, što rezultira teškom hipoplazijom desne komore (funkcionalno univentrikularno srce). Ova malformacija često je povezana s normalno povezanim velikim arterijama (u 70 do 80% slučajeva) ili transponovanim velikim krvnim sudovima, uz obaveznu interatrijalnu vezu vitalnu za preživljavanje (patentirani ovalni foramen ili atrijalni septalni defekt tipa ostium secundum), defektom ventrikularnog septuma (VSD), opstrukcijom plućnog odliva (pulmonalna atrezija, stenoza ili hipoplazija), koarktacijom aorte i/ili prekidom luka aorte.
Pretraga
Pun naziv
Trikuspidalna atrezija
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
1209
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
Q22.4
OMIM
605067
UMLS
C0243002
GARD
5274
MEDDRA
10049767
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza