Tumor koji luči kateholamin
Definicija
Tumori koji stvaraju kateholamin mogu nastati u nadbubrežnoj meduli (feohromocitomi) ili u ekstraadrenalnim hromafinskim ćelijama (sekretujući paragangliomi).
Pretraga
Pun naziv
Tumor koji luči kateholamin
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
717
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Autozomno dominantno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Povećanje proizvodnje kateholamina uzrokuje simptome (uglavnom glavobolje, palpitacije i prekomerno znojenje) i znakove (uglavnom hipertenziju, gubitak na telesnoj masi i dijabetes) koji odražavaju efekte epinefrina i norepinefrina na alfa- i beta-adrenergičke receptore. Tumori koji proizvode kateholamin oponašaju paroksizmalna stanja sa hipertenzijom i / ili poremećajima srčanog ritma, uključujući napade panike, u kojima aktivacija simpatikusa povezana sa anksioznošću reprodukuje iste znakove i simptome. Ovi tumori mogu biti sporadični ili deo bilo koje od više genetskih bolesti: porodični sindromi feohromocitoma-paraganglioma, multipla endokrina neoplazija tipa 2, neurofibromatoza tipa 1 i von Hippel-Lindauova bolest (videti ove pojmove).
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Za lečenje je potrebna resekcija tumora, uglavnom laparoskopskom hirurškom hirurgijom. Oko 10% tumora je maligno bilo na prvoj operaciji ili tokom praćenja, a malignost se dijagnostikuje prisustvom limfnih čvorova, visceralnih ili koštanih metastaza. Recidivi i maligniteti su češći u slučajevima sa velikim ili vanadrenalnim tumorima. Pacijente, posebno one koji imaju porodične ili ekstraadrenalne tumore, treba pratiti dugoročno.
Dijagnostičke metode
Porodični slučajevi dijagnostikuju se ranije i češće su bilateralni i ponavljajući od sporadičnih slučajeva. Najspecifičniji i najosetljiviji dijagnostički test za tumor je određivanje metanefrina u plazmi ili mokraći. Tumor se može lokalizovati kompjuterskom tomografijom, magnetnom rezonancom i metaiodobenzil-gvanidinskom scintigrafijom.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Njihova prevalenca je oko 0,1% kod pacijenata sa hipertenzijom i 4% kod pacijenata sa slučajno otkrivenom nadbubrežnom masom.