Urođeni izolovani hiperinsulinizam

Definicija

Retka endokrina bolest karakteriše se prekomernim ili nekontrolisanim lučenjem insulina i ponavljajućim epizodama hipoglikemije, koje mogu izazvati neurološke posledice ukoliko se ne leče. Postoje dve vrste reakcija na terapiju prve linije: hiperinsulinizam koji je osetljiv na diazoksid i hiperinsulinizam koji je otporan na diazoksid; kao i tri histopatološka oblika: fokalni, difuzni i atipični. Fokalni oblik se uočava samo kod ranih slučajeva pacijenata koji ne odgovaraju na diazoksid.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Perzistentna hiperinsulinemična hipoglikemija u detinjstvu, PHHI

Orpha broj

657

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja