Vogt-Koyanagi-Harada bolest
Definicija
Bolest Vogt-Koyanagi-Harada je bilateralni, hronični, difuzni granulomatozni panuveitis koji se obično karakteriše seroznim odvajanjem mrežnjače i često je povezana sa neurološkim (meningitisom), slušnim i dermatološkim promenama.
Pretraga
Pun naziv
Vogt-Koyanagi-Harada bolest
Kratki naziv
Sinonimi
Uveomeningitični sindrom
Orpha broj
3437
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
H20.8 H30.8
OMIM
UMLS
C0042170
GARD
7862
MEDDRA
Tekstualni opis
Najčešće kliničke manifestacije su glavobolja (67% slučajeva), okularna zahvaćenost panuveitisom, kožni vitiligo, alopecija i poremećaji unutrašnjeg uha. Bolest se može podeliti u četiri kliničke faze. Prodromski stadijum karakterišu nespecifični simptomi kao što su groznica, glavobolja, mučnina i vrtoglavica, a zatim i neurološki simptomi kao što su slabost mišića, hemipareza, hemiplegija, dizartrija i orbitalni bol. U oftalmološkom stadijumu, koji se javlja nekoliko dana nakon prodoromalne faze, pacijenti se žale na zamagljen vid, bol u očima i fotofobiju ili centralni skotom (bilateralni u 80% slučajeva). Često se javlja bilateralno, serozno, neregmatogeno odvajanje mrežnjače. Poremećaji sluha (75%) i vrtoglavica mogu takođe biti prisutni. Konvalescentni stadijum, koji se javlja u roku od tri meseca od početka bolesti, karakteriše pojava kožnih znakova kao što je polioza koja uključuje obrve i trepavice (a ponekad i vlasište i dlake na telu), gubitak kose i vitiligo (obično perilimbalna). Ponavljajući uveitis i oftalmološke komplikacije pojavljuju se u završnoj fazi, hroničnoj rekurentnoj fazi.
Etiologija
Patogeneza je povezana sa imunološkim poremećajima koji ciljaju melanocite i koji uključuju citotoksičnost i apoptozu posredovanu T-ćelijama. Međutim, etiologija još uvek nije potpuno shvaćena. Zabeležena je povezanost između osetljivosti na bolest i pozitivnih krvnih testova za HLA-DRB1 * 0405 haplotip.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Lečenje treba da uključi multidisciplinarni tim sa dermatolozima, oftalmolozima i neurolozima. Visoke doze kortikosteroida obično omogućavaju efikasno lečenje, ali mogu se koristiti i imunosupresivi.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza je klinička. Analiza cerebrospinalne tečnosti koja otkriva pleocitozu može potvrditi dijagnozu.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidencija se procenjuje na 1 / 400.000. Stanje pretežno pogađa mlade žene i osobe sa tamnijom pigmentacijom (one azijskog, latinoameričkog ili indijanskog porekla). Deca mogu biti pogođena, ali prosečna starost početka je oko 30 godina (u rasponu od 10 do 52 godine).