Zellweger sindrom

Definicija

Redak poremećaj biogeneze peroksizoma (najteža varijanta spektra poremećaja biogeneze peroksizoma) koji karakterišu defekti migracije neurona u mozgu, dismorfne kraniofacijalne karakteristike, duboka hipotonija, neonatalni napadi i disfunkcija jetre.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Cerebrohepatorenalni sindrom, Teški PBD-ZSD, Teški poremećaj biogeneze peroksizoma - poremećaj Zellwegerovog spektra, ZS

Orpha broj

912

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja